Asociacijos „Kraujas“ pirmininkė Ieva Drėgvienė teigia, kad asociacija nuo pat susikūrimo skatina pacientus domėtis savo liga ir jos gydymo būdais, todėl rengia specializuotus leidinius, kuriuos recenzuoja gydytojai hematologai, atnaujina informaciją savo internetiniame tinklapyje. O balandžio 21-ąją visas pasaulis ne tik prisimena nuo šios klastingos ligos kenčiančius žmones, bet ir ragina sveikuosius kuo daugiau žinoti apie ją, kad prireikus galėtų padėti ir sau, ir savo artimiesiems.
Dėl ko susergama ūmine mieloleukemija ir kaip gydomi ja sergantys žmonės, pasakoja Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikos Hematologijos, onkologijos ir tranfuziologijos centro gydytojas hematologas Andrius Žučenka.
– Kodėl susergama ūmine leukemija, irkokie kraujo pokyčiai tai lemia?
– Ūminė mieloleukemija, kaip ir kitos piktybinės hematologinės arba onkologinės ligos, prasideda dėl kokių nors ląstelės genetinių pažeidimų. Įsivaizduokite, kad spausdinate tekstą: padarę klaidą galite lengvai ištrinti klaidingą raidę ir pakeisti ją teisinga. Panašus procesas nuolat vyksta ir ląstelėse, nes veikia daug apsaugų nuo genetinių pažaidų. Deja, su amžiumi žmogaus organizme genetinių pažaidų kiekis didėja, taip pat didėja tikimybė, kad taisymo mechanizmai nesuveiks. Tokiu atveju sveiki blastai (kraujo ląstelės) gali tapti vėžiniai.
Susirgimą ūmine leukemija gali lemti ir gerai žinomi DNR pažaidas sukeliantys veiksniai – jonizuojamoji spinduliuotė, ilgalaikis kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis. Kai kuriais atvejais ligą sukelia prieš tai taikytas chemoterapinis ar spindulinis gydymas arba anksčiau nustatytos specifinės kraujo ligos, kurios gali transformuotis į šią agresyvią kraujo vėžio formą. Paprastai tokios ūminės leukemijos vadinamos antrinėmis.
Kai ūmine leukemija suserga jaunesni žmonės, gydytojai juos tiria dėl galimo paveldimumo ir įgimtų būklių.
Deja, dažniausiai pacientui nepavyksta atsakyti, kodėl būtent jo ląstelėje įvyko reikšminga genetinė pažaida ir kodėl jo imuninė sistema nesugebėjo tų vėžinių ląstelių sunaikinti ir neleisti joms sukelti ūminės leukemijos.
– Prancūzų gydytojas Alfredas Velpeau leukemija sergantį ligonį aprašė dar XIX a. Ir tai padarė gana spalvingai. Anot jo, sergančiojo „kraujas buvo baltas nuo pūlių“. Kas nutinka leukemija sergančiam žmogui?
– Ūmine leukemija sergančio žmogaus kaulų čiulpai yra smarkiai pažeisti, nes pirmiausiai juose atsiranda vėžiniai blastai. Labai greitai besidaugindami, jie visiškai sutrikdo normalią kraujodarą. Kadangi kraujo ląstelės gyvena trumpai, ligoniui labai greitai ima trūkti sveikų baltųjų kraujo kūnelių (neutrofilų), kurie kovoja su infekcijomis, raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų), kurie perneša deguonį, ir trombocitų, užtikrinančių kraujo krešėjimą.
Taigi, kai minėtų kraujo komponentų ima trūkti, pacientas ima jausti deguonies trūkumo simptomus – atsiranda dusulys, dažnas širdies plakimas, galvos svaigimas, pradedama kraujuoti iš dantenų, nosies, atsiranda savaiminių kraujosruvų ir neretai kyla sunkių infekcinių komplikacijų – plaučių, veido daubų, šlapimo takų uždegimai, sepsis.
Keliaudami krauju vėžiniai blastai gali pažeisti bet kurį organą, dažniausiai kepenis, blužnį, odą, poodį, dantenas ir centrinę nervų sistemą – galvos, nugaros smegenis, smegenų dangalus.
Ūminė mieloleukemija yra viena agresyviausių kraujo ligų, o vidutinis išgyvenamumas jos negydant – tik keli mėnesiai.
Dėl labai greitai besidauginančių blastų ir jų išskiriamų medžiagų apykaitos produktų pacientą vargina ir vėžinės intoksikacijos simptomai – apetito stoka, svorio kritimas, didelis bendras silpnumas, karščiavimas, prakaitavimas. Didelis blastų kiekis kraujyje taip pat gali sutrikdyti ir plaučių, inkstų veiklą, užkimšti ploniausias kraujagysles.
Ūminė mieloleukemija yra viena agresyviausių kraujo ligų, o vidutinis išgyvenamumas jos negydant – tik keli mėnesiai.
– Kokie pirmieji ūminės leukemijos požymiai? Ar įmanoma „pražiopsoti“ ligos pradžią?
– Specifinių simptomų, kurie iš karto leistų įtarti ūminę leukemiją, nėra. Dažniausiai pasireiškia anksčiau išvardyti kraujodaros nepakankamumo požymiai. Dalis pacientų kreipiasi į šeimos gydytojus dėl nespecifinių simptomų: karščiavimo, dusulio, didelio silpnumo, kraujavimų. Kai aptinkami ryškūs pokyčiai kraujyje, pacientas skubiai siunčiamas pas hematologą. Kartais pacientų būklė būna sunki, jie atvyksta tiesiai į skubios pagalbos skyrių ar yra perkeliami iš kitų ligoninių.
Svarbu suprasti, kad ūmine leukemija sergantis žmogus negali sirgti mėnesius ar metus, paprastai susergama staigiai, o liga progresuoja savaites arba dienas, tad nenuostabu, kad kraujo tyrimas, atliktas pacientui prieš keletą mėnesių, galėjo nerodyti visiškai jokių pokyčių.
– Kokio amžiaus žmonės dažniausiai suserga ūmine mieloleukemija?
– Ūminė mieloleukemija yra reta liga, Lietuvoje kasmet ja suserga apie 120–150 žmonių. Vidutinis susirgusiųjų amžius yra apie 65 metus, tačiau liga gali užklupti ir jaunesnius žmones. Šiek tiek dažniau serga vyrai.
– Kaip gydomi ūmine mieloleukemija sergantys žmonės? Kokios yra tarptautinės rekomendacijos ir galimybės Lietuvoje?
– Palyginti su nepaprastai sėkmingai gydomomis lėtinėmis leukemijomis, kai taikant taikinių terapiją didžioji dauguma pacientų pasveiksta ar jų liga yra ilgalaikės remisijos stadijoje, gydant ūmines leukemijas iki tokių „revoliucijų“ dar toli.
Šios ligos gydymo pagrindas yra intensyvi chemoterapija, kuri iš esmės nesikeitė nuo praeito amžiaus 8-ojo dešimtmečio. Be abejonės, dabar turime gerokai didesnį ir geresnį infekcijų bei simptominio gydymo arsenalą, modernią molekulinę, genetinę, patologinę diagnostiką, saugias kraujo komponentų transfuzijas, ląstelinę terapiją, kaulų čiulpų transplantacijų galimybę.
Vidutinis susirgusiųjų amžius yra apie 65 metus, tačiau liga gali užklupti ir jaunesnius žmones.
Vien per pastaruosius kelerius metus JAV ir ES buvo užregistruota daugiau kaip 10 naujų taikinių terapijos vaistų, skirtų ūminei mieloleukemijai gydyti, vyksta daugybė klinikinių tyrimų. Tačiau, nepaisant visų laimėjimų, chemoterapija vis tiek išlieka gydymo pagrindu.
Didžiajai daliai pacientų, kuriems po chemoterapinio gydymo liga atsitraukia ir konstatuojama remisija, reikia atlikti alogeninę kaulų čiulpų transplantaciją. Jos tikslas – sunaikinti likusias ligos ląsteles bei paciento kraujodarą ir pakeisti ją sveiko žmogaus kaulų čiulpais. Donoro kraujodara suformuoja ir naują imuninę sistemą, kuri turėtų neleisti ligai atsinaujinti.
Intensyvi chemoterapija ir kaulų čiulpų transplantacija ne visada galima dėl paciento būklės, todėl vyresnio amžiaus ligoniams, kurie serga daugeliu gretutinių ligų, dažniau parenkami mažiau intensyvūs gydymo metodai, kurie yra paremti taikinių terapija, mažų dozių chemoterapija. Toks gydymas gali sukelti trumpesnes ar ilgesnes remisijas, tačiau ligos dažniausiai neišgydo.
– Kiek vidutiniškai trunka gydymas?
– Paprastai chemoterapijos etapas gali trukti nuo mėnesio iki pusės metų, priklausomai nuo chemoterapijos ciklų skaičiaus, komplikacijų. Kaulų čiulpų transplantacijos ankstyvasis periodas trunka iki 3–4 mėnesių, vėliau, jeigu eiga sklandi, lieka planiniai vizitai pas hematologus, kurių dažnis, jeigu nekyla komplikacijų, taip pat retėja.
Mažesnio intensyvumo gydymas gali būti tęsiamas nuolat, kol liga neatsinaujins.
– Kiek ligonių pasveiksta?
– Apie 30–40 procentų. Tai priklauso nuo daugelio veiksnių, iš kurių svarbiausi – amžius, paciento būklė bei genetinės pažaidos, esančios vėžinėse ląstelėse. Pagal šiuos veiksnius renkamės gydymo taktiką ir galime numatyti gydymo efektyvumą bei ligos atsinaujinimo riziką.
– Kokios naujausios gydymo galimybės ir kur dabar krypsta mokslininkų žvilgsniai – kokių gydymo metodų galime tikėtis ateityje?
– Vis didesnę svarbą įgyja taikinių terapija. Tai modernūs vaistiniai preparatai, kurie veikia sutrikusius, specifinius vėžinius mechanizmus ar reguliacinius kelius – taikinius. Šie preparatai gerokai skiriasi nuo standartinės chemoterapijos, kuri žaloja visų greitai besidauginančių ląstelių DNR.
Pasveiksta apie 30–40 procentų. Tai priklauso nuo daugelio veiksnių, iš kurių svarbiausi – amžius, paciento būklė bei genetiniai pokyčiai.
Be abejo, norint sėkmingai taikyti taikinių terapiją, reikia nustatyti, ar paciento vėžinėse ląstelėse yra specifinės genetinės pažaidos, kurių sukeltus mechanizmus veikia šie vaistai. Todėl šiuo metu visada tiriame mūsų pacientų vėžinius blastus dėl daugybės įvairių mutacijų ir genetinių pakitimų, kurie gali lemti vaisto taikinio pasirinkimą. Kartu šie tyrimai lemia ligos prognozę ir leidžia sekti likusių vėžinių ląstelių skaičių įvairiais gydymo etapais.
Deja, kol kas taikinių terapija sunkiai prieinama viso pasaulio ligoniams, nes kai kurių vaistų kaina gali siekti penkiaženkles sumas per mėnesį, o gydymas paprastai tęstinis. Bet mes suteikiame pacientams galimybę pasveikti arba laimėti jiems brangaus laiko taikydami moderniausią gydymą, nes mūsų centras nuolat dalyvauja ūminės mieloleukemijos klinikiniuose tyrimuose, turime sukaupę labai nemažą patirtį dalyvaudami „Vilties“ programose.
Per pastaruosius dvejus metus apie 60 labai blogos prognozės pacientų dėl atsinaujinusios ūminės mieloleukemijos buvo skirta taikinių terapija. Šiuo metu daugelio iš jų liga yra remisijos stadijos ir kliniškai jie yra sveiki. Tai didžiulis laimėjimas.
Genetinių pažaidų įvairovė yra nesuvokiamai plati, ir kiekvienas pacientas ūmine mieloleukemija gali susirgti dėl skirtingų bei ne visada nustatomų genetinių pažaidų. Tad ūminės mieloleukemijos gydymas tampa vis labiau individualizuotas, bet kartu ir komplikuotas.
– Kaip gydote ligonius COVID–19 pandemijos metu?
– Nepaisant pandemijos, Hematologijos, onkologijos ir tranfuziologijos centro darbas nesustoja, pacientams ir toliau skiriama jiems būtina priežiūra ir gydymas. Tačiau mes visi laikomės labai griežtų vidaus taisyklių ir specifinių rekomendacijų, nes siekiame maksimaliai sumažinti galimą viruso plitimą mūsų skyriuose. Tai labai svarbu, nes didžiosios daugumos ligonių imuninė sistema yra labai nusilpusi arba jos visai nėra.
